青斑样血管病合并银屑病1例
苏孟，李海涛，王聪敏，王彤
患者男，28岁，双下肢暗红色斑10个月余，右下肢出现水疱、溃疡伴疼痛1周。10个月前无明显诱因患者双下肢伸侧皮肤出现片状瘀点、瘀斑，轻微瘙痒，皮损逐渐扩大增多成暗红色，并伴有持续性疼痛，就诊前1周右足底及右足踝部出现散在黄豆大水疱，足底水疱破溃继而形成溃疡，疼痛加重。患者既往有寻常性银屑病史8个月余，现外用糖皮质激素(卤米松软膏)及维生素D3衍生物(卡泊三醇软膏)治疗，皮损部分消退，目前病情稳定，未见向其他类型转化趋势。患者平素体健，家族无类似病史。体检：各系统检查未见异常。皮肤科情况：双小腿远端、踝部、足背及足底部见点状、片状暗紫红色的瘀点、瘀斑及网状色素沉着斑，伴有节段性散在分布的溃疡，表面覆盖黑色痂皮，溃疡处及周围皮肤压痛明显(图1)；
右下肢伸侧、背部皮肤见境界清楚的红斑、斑块，上覆较厚的银白色鳞屑(图2)，皮损上未见脓疱，无关节肿痛，无全身皮肤潮红及大量脱屑。实验室辅助检查：血生化常规、自身抗体及双下肢动脉深静脉彩超等均未见异常。(右足踝外侧)皮损组织病理检查示：病变中央区见坏死区域，真皮乳头层和浅层可见到大量红细胞外渗，小血管增生，胶原明显增粗，真皮浅中层血管内可见纤维蛋白血栓形成(图3)。右小腿外侧银屑病皮损组织病理示：表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层肥厚，表皮突延长，真皮浅层血管周围少许慢性炎症细胞浸润(图4)。临床诊断：①青斑样血管病(双下肢、双足)；
②寻常性银屑病(右下肢、背部)。治疗：利伐沙班10 mg，2次/d，治疗2周后，皮损明显好转，出院后继续用药治疗，3个月后随访未见皮损复发。
图1a～1b 双小腿远端、踝部、足背及足底部见瘀点、瘀斑及网状色素沉着斑，伴有节段性散在分布的溃疡，表面覆盖黑色痂皮;图2a～2b 右下肢伸侧及背部皮肤见境界清楚的红斑、斑块，上覆较厚银白色鳞屑Fig.1a～1b Purpuric eruptions and reticular pigmentation spots in the distal ends of the legs，ankles，back of feet，and soles，accompanied by segmental scattered ulcers，and the surface was covered with black scabs;Fig.2a～2b Circumscribed erythema and plaques，covered with thick silvery scales on the stretched side of right lower extremities and back
图3 组织病理：病变中央区见坏死区域，真皮乳头层和浅层可见到大量红细胞外渗，小血管增生，胶原明显增粗，真皮浅中层血管内可见纤维蛋白血栓形成 (HE×200)；
图4 表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层肥厚，表皮突延长，真皮浅层血管周围少许慢性炎症细胞浸润 (HE×100)Fig.3 Histopathological examination showed that a necrotic area in the central area of the lesion,a large number of red blood cells extravasation and small blood vessel proliferation could be seen in the papillary and superficial layers of the dermis,collagen was obviously thickened，fibrin thrombosis could be seen in the blood vessels of the superficial and middle dermis (HE×200)；
Fig.4 Hyperkeratosis of the epidermis with focal hypokeratosis，thick spinous layer，extension of epidermal process，and a few amount of chronic inflammatory cells infiltration around the superficial dermal blood vessels (HE×100)
青斑样血管病(livedoid vasculopathy, LV)又称为Milian白色萎缩、青斑样血管炎、节段性透明性血管炎和下肢网状型疼痛性紫癜性溃疡，为一种非特异性的形态学描述，目前以青斑样血管病作为公认的病名。本病发病率为1/10万，好发于青年至中年，女性多发，平均年龄35岁，夏重冬轻[1]。临床上典型表现为小腿和足、踝部反复出现溃疡，溃疡愈合后形成白色瘢痕(萎缩性白斑)，周围伴有毛细血管扩张及色素沉着的一种皮肤血管病。青斑样血管病的典型组织病理表现为真皮乳头层毛细血管扩张，管壁纤维素样变性或节段透明样变，真皮浅中层血管内血栓形成，血管周围可伴有出血及少量淋巴细胞等炎性细胞的浸润[2]。
青斑样血管病的病因尚不明确，机体血液的高凝状态被认为是主要因素，而与其相关联的免疫因素、炎症、代谢及遗传等均为致病因素[3-5]。临床上报道该病可同时伴有自身免疫性疾病的发生，如：系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、获得性免疫缺陷综合征等[6]。直接免疫荧光检查显示，本病患者在血管壁周围存在补体、免疫球蛋白IgM及其他免疫复合物等的沉积及抗心磷脂抗体的增高，提示本病的发病可能存在免疫方面的因素[7]。
笔者查阅文献，本病同时伴发银屑病的病例尚未见报道。银屑病是一种临床上常见的慢性复发性炎症性疾病，确切的发病原因尚不清楚。目前认为，银屑病的发生与遗传因素、环境因素等共同作用，导致免疫功能异常，引起角质形成细胞过度增殖有关[8]。炎症性细胞因子如IL-17、IL-6、TNF-α等刺激角质细胞增生，促发并参与银屑病的发生发展。而这类炎症性细胞因子作为一种促凝因子，通过激活凝血系统，作用于血管内皮和血管壁，增进血小板的齐聚，致使血栓的形成[5-6]。因此，笔者分析该患者这两种皮肤病并发，青斑样血管病发病在前，银屑病起病在后，不排除患者因劳累、情绪紧张及免疫介导的潜在炎症反应，直接或间接导致了银屑病的发生。而银屑病的发生，又促进或加重青斑样血管病的发生发展。但这种报道病例数较少，尚无大样本研究，青斑样血管病与银屑病之间是否存在某些关联以及是否存在互为影响因素，临床上还需进一步研究。
青斑样血管病的临床表现，特别是早期的皮损，无特异性，在缺乏局部组织病理诊断的情况下，极易误诊,应主要与变应性皮肤血管炎、血栓性浅静脉炎、结节性红斑等主要发生于双下肢的血管炎症性疾病相鉴别。对于双下肢反复出现紫癜、瘀斑等的患者，临床医师应详细询问病史，并进行组织病理检查以明确诊断。
该患者银屑病症状较轻、皮损面积较小，且分布较散，未融合成片。因此，治疗上只给予外用维生素D3衍生物(卡泊三醇软膏)治疗，对于青斑样血管病的治疗尚缺乏统一的标准，现今有过成功治疗的药物和疗法有抗凝剂(华法林、利伐沙班、舒洛地特)、免疫抑制剂(环孢素)、抗血小板药物(阿司匹林、己酮可可碱)、静脉注射免疫球蛋白、促蛋白合成类固醇(达那唑)、糖皮质激素、溶栓、高压氧等，抗凝治疗为目前首选的一线治疗原则。笔者针对该患者给予口服利伐沙班抗凝治疗。利伐沙班作为活化凝血因子X的直接抑制剂，可竞争性通过可逆结合靶向因子Xa，从而起到抗凝作用。其一方面通过口服给药，方式便利，另一方面在不需要抗凝血酶Ⅲ辅因子的前提下发挥抗凝作用，且不影响初级止血，无需监测国际标准化比率，安全性高，不良反应少，从而提高了患者的依从性[9]。
青斑样血管病为皮肤科临床上的少见疾病，极易误诊，复发率高，可伴有明显疼痛。利伐沙班可有效缓解疼痛，预防血栓形成，降低复发率，本例患者虽合并有寻常性银屑病，但给予利伐沙班仍可取得满意疗效。
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