运动时呼吸困难和咳嗽警惕肺泡蛋白沉积症

夏乐敏

什么是肺泡蛋白沉积症？

肺泡蛋白沉积症是一种无定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物质沉积于肺泡和细支气管腔所导致的少見疾病，病因至今尚未完全明了。这种疾病并不是儿童的专利，从新生儿到耄耋老人均可患病，男女比例约为2∶1，但10岁以下的儿童患者非常少。肺泡蛋白沉积症的患者中有1/3可自行缓解，20%～50%的患者经过单次全肺灌洗治疗就可以缓解，还有部分患者需要进行多次肺灌洗才能缓解，少数患者则会继续发展，最终因呼吸衰竭或肺部感染而死亡。

肺泡蛋白沉积症有何表现？

该病起病可急可缓，最常见的首发表现是运动不耐受，若未予诊断和治疗，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，首发症状通常表现为呕吐、腹泻。继发感染时，吐痰可呈黄色脓性。随着病变进展，可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指（趾）。

肺泡蛋白沉积症如何治疗？

本病目前无特效治疗方法。可试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今唯一被证明有效的治疗方法。可尝试用每升含10克乙酰半胱氨酸和7500单位肝素的生理盐水行肺灌洗，清除肺泡内物质，或能收到良效。单纯的生理盐水灌洗也可获得同样效果。而支气管肺泡灌洗则通过支气管肺泡灌洗术，将沉积在肺泡里的表面活性物质排出，从而改善肺通气及换气功能，大部分情况下仅能暂时缓解症状，还需定期反复进行灌洗。

猜你喜欢灌洗生理盐水肺泡Physiological Saline疯狂英语·初中天地(2022年5期)2022-07-06支气管镜灌洗联合体位引流治疗肺不张的临床效果观察中国典型病例大全(2022年12期)2022-05-13生理盐水疯狂英语·初中版(2022年5期)2022-05-11纤支镜肺泡灌洗在脑死亡边缘性供肺维护中的作用昆明医科大学学报(2022年1期)2022-02-28经支气管肺泡灌洗术确诊新型冠状病毒肺炎1例现代临床医学(2021年4期)2021-07-31肺泡微石症并发气胸一例报道并文献复习国际呼吸杂志(2019年8期)2019-04-29钙结合蛋白S100A8、S100A9在大鼠肺泡巨噬细胞中的表达及作用国际呼吸杂志(2019年8期)2019-04-29自制生理盐水中学生数理化·八年级物理人教版(2018年5期)2018-06-21类肺炎表现的肺泡细胞癌的临床分析老年医学与保健(2017年6期)2017-02-06超声引导下穿刺留置导管无水乙醇灌洗治疗肾囊肿的疗效分析中国继续医学教育(2015年6期)2016-01-07

推荐访问:肺泡 沉积 咳嗽