术中隐匿型副神经节瘤麻醉处理一例*
尚凯茜 夏宗敬 叶晓莉
西藏自治区人民政府驻成都办事处医院/麻醉科 四川成都 610041
患者，女，26 岁，BMI 26.1 kg/m2，藏族，ASA Ⅱ级。因“下腹部胀痛3 个月，发现盆腔包块1 个月”入院，既往无特殊。查体：生命体征平稳，血压（BP）正常，妇科查体子宫左后方可扪及一质硬包块，活动差、轻压痛。辅助检查：RBC 5.32 ×1012/L，Hb 166 g/L，HCT 45.3 %，余无异常；
ECG：窦性心动过缓；
盆腔增强MRI（图1）：盆腔子宫直肠陷窝见分叶状软组织肿块（8.7 cm×5.7 cm×9.4 cm）。入院诊断：盆腔包块性质待查。入院后每日早晚常规监测生命体征，BP 100～110/60～75 mmHg，心率（HR）55～65 次/分。拟在全麻下行“盆腔包块切除术”。
图 盆腔增强MRI
8:00 入手术室，HR 67 次/分、BP 121/72 mmHg、RR 20 次/分、SpO295%，局麻下行右侧桡动脉穿刺置管监测动态血压。8:30 麻醉诱导：咪达唑仑2 mg，舒芬太尼25 μg，丙泊酚80 mg，顺式阿曲库铵18 mg，气管插管顺利，接麻醉机容量控制通气。9:10 开始手术，麻醉维持：吸入1%～3%七氟醚，泵注右美托咪定0.3～0.5 μg ▪kg-1 ▪h-1、瑞芬太尼0.2～0.4 μg ▪kg-1 ▪min-1，每1h 给予顺式阿曲库铵0.1 mg/kg，手术探查发现盆腔实性肿物位于骶前、腹膜后。9:40 开始剥离包块，BP 骤升至180/100 mmHg，HR 最高达130 次/分，立即加深麻醉，推注尼卡地平200 μg、艾司洛尔20 μg 对症处理，3min 内BP 降至120/70 mmHg、HR 降至80 次/分。维持5min 后BP、HR 再次升高，BP 最高达220/110 mmHg，HR 最高达140 次/分，再次推注尼卡地平和艾司洛尔后BP、HR 恢复，2min 后BP、HR 再次升高。通过检查注射器及空药安瓿排除用药错误，与外科医师沟通，剥离包块即出现BP 升高，怀疑嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的可能性大，告知手术医师立即停止手术操作，分3 次推注酚妥拉明1mg/次后，BP、HR稍平稳：BP120～140/70～90 mmHg、HR70～90 次/分，同时行右侧颈内静脉穿刺置管加大补液。10:00 在手术室开展麻醉科、妇科、普外科、内分泌科的多学科会诊（Multiple Disciplinary Team,MDT），并取得家属知情同意后，10:20 决定继续手术：瑞芬太尼增至1 μg ▪kg-1 ▪min-1，根据BP 变化每5～10min 间断推注酚妥拉明1mg/次维持到术终。13:00患者带气管导管入ICU，后转入普通病房并康复出院。术后血、尿儿茶酚胺检查均提示肾上腺素和去甲肾上腺素升高，病理活检：嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。患者腹部MRI 未见肾上腺占位，排除嗜铬细胞瘤，且包块位于腹膜后，最后诊断：腹膜后副神经节瘤。
副神经节瘤（paraganglioma,PGL）是起源于肾上腺外的嗜铬细胞瘤，由于大量儿茶酚胺分泌，临床以阵发性、持续性高血压为主[1]，但有3%～10%无症状称为隐匿型PGL，仅在检查或麻醉手术时，瘤体突然释放大量儿茶酚胺引发高血压和心动过速[2]。本例术中BP 短时间内骤升，在排除心脑肾疾病及人为因素后，结合肿瘤探查的机械操作与BP急剧升高有相关性，同时肿瘤位于腹膜后，是PGL 的好发部位（沿肾上腺、腹膜后和沿交感干分布），因此考虑腹膜后PGL 引发的高血压危象。
由于隐匿型PGL 围术期血流动力学不稳定，易发生致死性并发症，故麻醉手术风险高，其结局的改善主要源于良好的术前准备、术中血流动力学监测及快速、强效、短效血管活性药物的应用[3]。术中发现的PGL 应暂停手术操作、加深麻醉、运用短效血管活性药物控制血压心率[4]，首选短效α1阻滞剂如乌拉地尔、酚妥拉明，出现心动过速后加用短效β1 阻滞剂如艾司洛尔[5]。是否继续手术取决于术中具体情况：对术中α1 阻滞剂的使用是否有效、血流动力学能否维持平稳是首要关键。
综上所述，对术中隐匿型PGL 作如下总结：①注重预防，对于任何PGL 好发部位的肿物、有可疑临床症状、既往史或家族史的患者，除非急诊均应术前充分评估是否存在PPGL，至少包括血、尿儿茶酚胺监测[6]；
②当麻醉手术过程中出现无法解释的血压剧烈波动时，应高度怀疑PGL，立即停止手术按PGL 流程处理，尽量使血压心率接近正常范围，若无法控制在相对平稳的水平则暂停手术，待充分术前准备后再行手术；
③PGL 是一种疑难复杂的内分泌性疾病，可位于全身沿交感神经链分布的多个部位，故PGL 的定性、定位诊断和手术治疗也涉及多个学科，开展MDT 必不可少。