西罗莫司联合硬化剂治疗儿童复杂型淋巴管畸形的疗效分析
【摘 要】目的：就西罗莫司联合硬化剂治疗方案对复杂型淋巴管畸形的临床疗效展开论述，探讨实际应用价值。方法：现将2018年5月至2019年5月来我院治疗就诊的16例复杂型淋巴管畸形患儿作为调查对象，采用随机分组法分为观察组与对照组。每组患者8例。对比两组患者术前阶段的临床疗效，比较临床数据资料，分析并得出结论。结果：观察组患者治疗有效率高于对照组患者，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论：西罗莫司药物能够有效抑制淋巴肿瘤细胞的生长和扩散，对于复杂型淋巴管畸形症状，能够弥补单纯硬化剂治疗过程中病灶残留、复发等不足。西罗莫司联合硬化剂治疗复杂型淋巴管畸形的临床疗效更明确，研究中所用药物剂量临床观察及随访未发现严重不良反应，属安全范围，因此西罗莫司联合硬化剂治疗儿童复杂型淋巴管畸形方面值得临床推广应用。
【关键词】西罗莫司;复杂型淋巴管畸形;硬化剂治疗;儿童
【中图分类号】R55【文献标识码】A 【文章编号】1002-8714（2019）09-00126-01
淋巴管畸形（LymPHatic malformation，简称LM）是一种先天性的脉管畸形疾病，约70&的患者在出生时发生病变，一般位于颈部、口、舌、面部、四肢胸腹等部位，由于淋巴系统的分布特点，淋巴管畸形在一般意义上属于全身性疾病，如果不及时治疗，会威胁患者生命安全，造成器官和血液组织衰竭。淋巴管畸形病因复杂，与基因突变、病毒感染、放射性物质感染等因素有关，并且对身体免疫系统影响较大。根据淋巴管囊腔大小分为巨囊型、微囊型和混合型三种;按照组织结构分类，可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、和囊状淋巴管瘤三种[1]。文章基于西罗莫司治疗复杂型淋巴管畸形的临床疗效展开论述，对比单纯硬化剂治疗与联合治疗的疗效观察，现将2018年5月至2019年5月来我院治疗就诊的16例复杂型淋巴管畸形患者作为调查对象，内容如下。
1 一般资料与方法
1.1一般资料
现将2018年5月至2019年5月来我院治疗就诊的16例复杂型淋巴管畸形患者作为调查对象，按照患者入院治疗顺序随机分为观察组8例，对照组8例。所有患者经过核磁共振与CT检查确诊为复杂型淋巴管畸形（全身多部位弥漫性及微囊性;术后复发或残留;合并内出血或感染等引起呼吸困难等严重并发症;咽喉区、纵隔、会阴部、腹膜后体腔深部等特殊部位的淋巴管畸形）。观察组患者男性3例，女性5例，最小年龄3个月，最大年龄12岁。巨囊型淋巴管畸形1例，微囊型淋巴管畸形4例，混合型淋巴管畸形3例。发病部位：颈部以上（含颈部）5例，颈部以下3例。对照组患者男性4例，女性4例，最小年龄4个月，最大年龄11岁。巨囊型淋巴管畸形1例，微囊型淋巴管畸形5例，混合型淋巴管畸形2例。发病部位：颈部以上（含颈部）4例，颈部一下4例。两组患者一般资料无明显差异，不具有统计学意义（P>0.05），值得深入研究。（患者及家属均了解此次研究目的，本次调查符合医院医院伦理委员会标准）
1.2方法
两组患者给予常规诊断治疗，对患病局部区域进行检查，经过CT诊断以探讨手术方案，经过核磁共振观察患者全身其他部位是否有扩散和病变部位，做好相关术前准备。
对照组患者给予平阳霉素注射液治疗，药物剂量平阳霉素8mg（2 m L）+2%利多卡因2.5m L+地塞米松1mg（1m L）+对比剂2.5m L，稀释平阳霉素浓度为1mg/m L，在DSA或超声引导下用5m L注射器在患者肿胀明显处刺入囊内回抽[2]并注入适量的药物，一次治疗最大剂量不超过8ml。
常规组患者在对照组患者治疗方案基础上实施口服西罗莫司药物治疗，药物剂量0.05-0.1mg/kg（或0.4-0.8mg/m2），分1-2次/天，连续服用6个月，具体疗程根据患者恢复情况待定。每月进行常规复诊，检测血常规、B超检查、肝肾功能、血脂、血凝五项、心脏、电解质等各项生理指标[3]。
所有患者经过治疗后观察患病区域大小以及有无并发症情况。
1.3观察指标
治疗有效率=显效+有效/总人數。患病区域肿胀体积缩小，瘤体缩小一半以上为显效;临床症状减轻、病变区皮肤张力变小，皮肤软组织变软为有效;无明显变化为无效。
1.4统计学分析
统计学方法采用SPSS19.0统计软件对相关数据进行统计分，计数数据以%描述，用x2检验。P<0.05，差异具有统计学意义。
2 结果
观察组患者经过治疗后显效5例，有效3例，无效0例，治疗总有效率为100%，对照组患者显效经过治疗后显效2例，有效4例，无效2例，治疗总有效率为75%，观察组患者临床疗效明显优于对照组，且临床随访未发现严重不良反应。
3 讨论
复杂型淋巴管畸形属于先天性淋巴系统疾病，位于淋巴结增生无痛性包块，虽然属于良性病变，生长缓慢，但是无法自然消退，一旦受到创伤、感染、或囊内破裂产生出血，会异常增大。尤其是特殊部位的淋巴管畸形，会对患者的外貌造成改变，影响患者的日常生活质量与心理健康，更为严重的是，如果增生瘤体压迫器官或神经，会引起身体功能障碍，危及患者生命安全。淋巴管畸形主要治疗方式有早期手术切除、单纯硬化剂治疗等，目前无统一治疗方法。其中手术方式由于患病部位存在诸多神经结构以及人体重要器官，手术中的出血、感染以及神经损伤都会增大风险，如果无法完整切除，则会出现复发问题[4]。
本文章数据显示，观察组（单纯硬化剂治疗）患者经过治疗后显效例5，有效3例，无效0例，治疗总有效率为100%，对照组（西罗莫司联合硬化剂治疗）患者显效经过治疗后显效2例，有效4例，无效2例，治疗总有效率为75%，观察组患者临床疗效明显优于对照组。
西罗莫司又名雷帕霉素，在细胞增殖生长和血管发生中起着关键作用，能够显著抑制淋巴管畸形，减少肿瘤细胞的扩散，合理控制，作为一种阻断剂，高效、安全性、无明显毒副作用[5]。
总而言之，西罗莫司药物能够有效抑制淋巴肿瘤细胞的生长和扩散，尽可能减少病变，对于复杂性淋巴管畸形症状，能够有助于手术治疗过程中的切除，降低手术难度与风险。并且西罗莫司还能起到一定治疗复杂性淋巴管畸形的临床疗效，建议在临床药物治疗方案上推广应用。
参考文献
[1] 王伟霞，张翠欣，唐霄.西罗莫司临床应用及药物相互作用的研究进展[J].临床合理用药杂志，2018，11（31）：173-177.
[2] 林文雄，苏振民，汪城河，吴雅莹，林东福，蔡加滨.负压吸引联合硬化剂治疗微囊型淋巴管畸形[J].中国美容医学，2017，26（11）：48-50.
[3] 李炯，张欣贤，许锦，唐永，徐超.婴幼儿颈胸部淋巴管畸形的介入硬化治疗[J].影像诊断与介入放射学，2016，25（05）：364-367.
[4] 张梅，谷凌云，李宪坤，许雅琴，郝岩.淋巴管畸形的高频超声与彩色多普勒特点[J].中华医学超声杂志（电子版），2012，9（09）：813-816.
[5] 王亚昆，刘杨.多西环素与平阳霉素治疗儿童大囊型淋巴管畸形的比较研究[J].现代药物与临床，2019（06）：1752-1756.